Tắc một phần hoặc hoàn toàn thành mỏng của tĩnh mạch chủ trên là tình trạng tương đối hiếm gặp, thường là thứ phát sau tiến triển viêm nhiễm hoặc khối u từ trung thất trên. Nguyên nhân thường gặp nhất là: (1) khối u như là u lympho, khối u trung thất ác tính nguyên phát, hoặc ung thư (carcinoma) phổi xâm lấn (trên 80%); (2) viêm trung thất xơ hóa mạn tính, nguồn gốc không rõ, hoặc thứ phát sau lao, bệnh nấm histoplasma, nhiễm trùng mủ, hoặc thuốc, đặc biệt là methysergid; (3) viêm tĩnh mạch huyết khối, thường tiến triển lan rộng từ tĩnh mạch nách hoặc dưới đòn đến tĩnh mạch vô danh và tĩnh mạch chủ và nó thường do đặt ống thông để đo áp lực tĩnh mạch trung tâm hoặc truyền dinh dưỡng; (4) phình của quai động mạch chủ; và (5) viêm màng ngoài tim co thắt.
Triệu chứng và dấu hiệu
Biểu hiện của triệu chứng thường cấp hoặc bán cấp. Triệu chứng bao gồm sưng nề ở cổ, mặt, đau đầu, chóng mặt, rối loạn thị giác, trạng thái sững sờ, hoặc ngất. Đó là tiến triển tắc dẫn lưu tĩnh mạch ở đầu, cổ, và chi trên. Tĩnh mạch dưới da của phần ngực trên và cổ phía dưới trở nên giãn, và xuất hiện đỏ ở mặt và cổ. Phù cứng ở mặt, cổ và tay xuất hiện muộn hơn, và tím ở những vùng này rồi cũng xuất hiện. Phù ở não và thanh quản là tiến triển cuối cùng của bệnh và gây suy giảm chức năng của não cũng như thiểu năng hô hấp. Khi cúi gập người hoặc nằm xuống làm gia tăng các triệu chứng; ngồi yên lặng nói chung là thích hợp nhất. Biểu hiện bệnh sẽ nặng hơn nếu tiến triển của tắc nhanh và nếu chỗ nối giữa tĩnh mạch đơn hoặc tĩnh mạch chủ trên với tim bị tắc.
Cận lâm sàng
Áp lực tĩnh mạch tăng (thường > 20cm nước) ở tay, còn ở chân là bình thường và ung thư phổi là nguyên nhân thường gặp, nên thường phải soi phế quản; sinh thiết qua ống soi, tuy nhiên, nó lại là chống chỉ định tương đối do tăng áp lực tĩnh mạch và nguy cơ chảy máu.
Ghi hình ảnh
Chụp phim ở ngực và chụp cắt lớp vi tính sẽ xác định được vị trí và tiến triển của tắc, và chụp tĩnh mạch ghi lại được độ rộng và mức độ của tắc tĩnh mạch tuần hoàn bàng hệ. Siêu âm Doppler có thể thấy tuần hoàn bàng hệ, và cộng hưởng từ hạt nhân có thể xác định ranh giới vị trí của huyết khối cũng như thấy nguyên nhân. Chụp tĩnh mạch khí quản hoặc cắt lớp phóng xạ sau khi tiêm tĩnh mạch technetium (Tc 90) thấy được chỗ tắc của dòng cản âm và tim phải và tĩnh mạch bằng hệ lớn. Kỹ thuật này cũng cho phép đánh giá dòng máu chảy quanh chỗ tắc cũng như có giá trị hàng loạt trong đánh giá đáp ứng điều trị.
Điều trị
Dù có kinh nghiệm điều trị khối u, nhưng bác sĩ nên đánh giá để loại trừ những nguyên nhân lành tính, đặc biệt là bệnh nấm histoplasma.
Điều trị cấp cứu đối với khối u bao gồm (1) sử dụng thận trọng lợi tiểu đường tĩnh mạch và (2) tia xạ trung thất, bắt đầu trong 24 giờ với kế hoạch điều trị để đưa ra liều hàng ngày cao trừ khi diễn biến của điều trị toàn bộ trong thời gian ngắn làm giảm nhanh chóng khôi u. Điều trị phối hợp rộng rãi sẽ giảm tiến triển xuống 90% bệnh nhân. Ở bệnh nhân ở giai đoạn bán cấp, chỉ riêng điều trị tia xạ thường là đủ. Điều trị hóa chất phối họp nếu chẩn đoán là carcinoma tế bào nhỏ hoặc u bạch huyết.
Những phẫu thuật cầu nối qua chỗ tắt có biến chứng chảy máu vì áp lực tĩnh mạch cao. Trong trường hợp thứ phát xơ hóa trung thất hoặc viêm màng ngoài tim co thắt, các tổ chức xơ bao quanh các mạch máu lớn có thể tái lập dòng chảy.
Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào trạng thái và mức độ của tắc và tốc độ xuất hiện tắc. Tiến triển chậm thứ phát sau xơ hóa có thể thích nghi trong nhiều năm.
Tắc mức độ cao và xuất hiện nhanh thứ phát sau ung thư thường gây chết trong vài ngày hoặc vài giờ bởi vì tăng áp lực nội sọ và chảy máu não nhưng điều trị khối u bằng tia xạ và hóa chất có thể có kết quả giảm rõ.
