I. ĐẠI CƯƠNG BỆNH LUPUS ĐỎ
Bệnh Lupus đỏ được coi là một bệnh tự miễn. Cơ thể sinh bệnh là sự cộng đồng của các yếu tố sau đây
– Di truyền thể địa
– Hệ thống miễn dịch
– Ảnh hưởng của các yếu tố ngoại giới bao gồm cả sự nhiễm một số virus nhất định.
Các cuộc điều tra rộng rãi về gia đình đã xác nhận vai trò của yếu tố thứ 1 (tỷ lệ AFN (+) trong gia đình bệnh nhân tăng gấp ba lần so với gia đình bình thường).
Miễn dịch dịch thể tăng, biểu hiện ở chỗ số lượng lympho B tăng và dễ bị kích thích. Các lympho B tăng và dễ bị kích thích, Các lympho T nhất là T ức chế bị giảm ít ra cũng là về mặt chức phận.
Từ đó có sự giảm thực bào của phức hợp miễn dịch và tăng khả năng bị nhiễm virus. Do sản xuất nhiều kháng thể và thiếu khả năng phân huỷ các phức hợp miễn dịch nên dẫn đến sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch với sự gắn thêm bổ thể, đặc biệt là kháng thể kháng nhân và do đó dẫn đến tổn thương nhiều cơ quan khác nhau.
II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG BỆNH LUPUS ĐỎ
Thông thường chia làm hai thể.
– Thể khu trú hay thể mạn hoặc thể ngoài da,
– Thể hệ thcíng hay thế nội tạng.
1. Thể mạn tính
Chủ yếu là tổn thương ở da và có tiên lượng thuận lợi hơn. Tuỳ theo sự lan rộng tổn thương và mức độ tiến triển của tổn thương da mà chia thành
– Lupus đỏ mạn
– Lupus đỏ bán cấp
Các đám tổn thương da trong lupus đỏ mạn tính có 3 triệu chứng chính; đỏ da, dầy sừng lỗ chân lông, teo da.
Ví trí: hay gặp ở mặt theo hình cánh bướm. Có thể có tổn thương ở da đầu, và các vùng khác trên cơ thể nhất là các vùng hở.
Niêm mạc môi, miệng, lưỡi, lợi, sinh dục nam – nữ đều có thể bị.
ở thể mạn tính này các triệu chứng toàn thân, nội tạng hầu như không thấy. Thay đổi về cận lâm sàng cũng không rõ. Miễn dịch tổ chức học ở da bị tổn thương, còn ở da lành thì không có.
ở thể bán cấp thì có thâm nhiễm, phù nề, da đỏ tươi, có khi như hình ảnh tổn thương nhiễm cộm.
Cần phân biệt thể lupus đỏ mạn với: lao da, trứng cá đỏ, giả pelade brocq, liken phẳng và bạch sản (ở niêm mạc).
chữa bệnh lupus đỏ
– Tại chỗ: Bôi mỡ corticoiđ.
Uống Nivaquin hoặc chloroquin theo một trong các phác đồ sau:
– 750mg X 10 ngày
– 500mg X 10 ngày
– 250mg X 10 ngày:
300mg/ngày cho đến khi đỡ thì giảm xuống, uống thuốc 4 ngày trong một tuần vẫn với liều 300mg/ngày.
Cần khám mắt trước và trong điều trị
Bệnh nhân cần tránh nắng,
2. Thể hệ thống
Ngoài tổn thương da (có khi không có), có thể có tổn thương ở hầu hết các phủ tạng. Đây là một thể bệnh nặng.
Thống kê của Dubois và Tuffanelli sau đây cho ta khái niệm về các biểu hiện của thể này (trên 520 trường hợp).
– Tổn thương khớp: 91,6%
– Ăn không ngon 53,2%
– Sốt trên 37°C: 83,6%
– Rối loạn protein máu 53,0%
– Tế bào LE 75,7%
– Đau cơ: 48,2%
– Tổn thương da: 71,5%.
– Viêm màng phổi 45,0%
– Hạch: 58,6%.
– Bạch cầu giảm 42,6%,
– Thiếu máu 56,5%.
– Viêm màng ngoài tim 30,5%.
– Tổn thương phổi 30,3%
– Tổn thượng TK 25,5%
Trên thực tế cần lưu ý
– Khớp: viêm đa khớp có sốt nhưng ít sưng và không biến dạng
– Da: có ba loại tổn thương
+ Viêm da cấp thường ở mặt theo hình cánh bướm nhưng cũng có ở mặt duỗi các chi và đầu chi, đặc biệt ở mặt dưới bàn chân vùng sát các ngón thành các chấm viêm đỏ.
+ Đỏ da, dầy sừng, loét
+ Hình đĩa mạn như trong thể mạn tính.
– Các màng
Viêm màng phổi và màng ngoài tim xuất tiết.
– Tim: viêm nhiều màng, hội chứng Libmann – Sacks (viêm nội mạc tim sùi).
– Thận: viêm thận khu trú, viêm cầu thận hoặc có khi cả hội chứng thận hư.
Hình ảnh lâm sàng rất đa dạng cho nên đòi hỏi nhiều xét nghiệm cận lâm sàng để phát hiện.
Vấn đề thực tế lâm sàng đòi hỏi phải phân biệt được lupus đỏ mạn và lupus đỏ hệ thống. Có thể dùng các xét nghiệm và chỉ tiêu sau để nhanh chóng sơ bộ chẩn đoán được một Lupus đỏ hệ thống (LĐHT).
– Kháng thể kháng nhân.
– Tốc độ lắng máu.
– Số lượng bạch cầu
– y globulin
– Nước tiểu.
Nếu 5 xét nghiệm này âm tính thì có thể loại Lupus đỏ hệ thống.
Có tác giả đưa chỉ tiêu giới để góp phần chẩn đoán Lupus đỏ hệ thống vì trên thực tế nữ hay bị LĐHT nhiều hơn nam (8 nữ mới có 1 nam bị LĐHT).
Ví dụ: một phác đồ chẩn đoán có thể nghĩ tới LĐHT
– Nữ giới
– Có ban da kiểu Lupus đỏ
– Đau hoặc viêm khớp
– Sốt (37,1 °c trở lên)
– Có bất thường ở thận, phổi, màng phổi hoặc màng ngoài tim.
– Tốc độ lắng máu tăng ở giờ thứ nhất (20mm X 2 lần)
– Bạch cầu giảm
– Hiệu giá ANF cao (1/16 trở lên).
– Có Ig ở chỗ nối tiếp thượng trung bì ở da bị bệnh và da lành (ở da bị bệnh 80 – 90% (+), ở da lành của người bệnh 60% (+), ở da lành thể L.Đ mạn (âm tính).
Chẩn đoán phân biệt với
Viêm đa cơ, bệnh về khớp nhất là khớp cấp, viêm đa khớp.
Điều trị bệnh lupus đỏ
Cần điều trị nội trú lúc đầu.
Cocticoid vẫn là thuốc chủ lực
Có thể dùng
– Với thế vừa: 30 – 60mg prednisolon/ngày, sau giảm dần.
– Kết hợp với Aspirin, chloroquin.
– Với thể nặng: có thể dùng tới 60 – 120mg prednisolon/ngày, sau giảm dần.
Có thể kết hợp với azathioprin để giảm bớt liều corticoid. Nếu dùng thêm thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày, calci (gluconat ca), đề phòng xốp xương từng thời gian nên cho tiêm ACTH để đề phòng suy thượng thận, ăn ít muối, dùng thêm kali clorur.
Với tổn thương da có thể dùng như với tổn thương da trong lupus mạn.
Tránh ánh nắng, nghỉ ngơi yên tĩnh. Phụ nữ bị bệnh tránh có thai.
