[Da liễu] Bệnh Phong

I. ĐẠI CƯƠNG BỆNH PHONG

Còn gọi là bệnh phung ở Miền Trung, bệnh cùi ở Miền Nam hay bệnh hủi; ngày nay thống nhất gọi là bệnh phong.

II. CĂN NGUYÊN VÀ CÁCH LÂY BỆNH PHONG

1. Căn nguyên

Do trực khuẩn được Armauer Hansen phát hiện từ năm 1873 thuộc chủng Mycobacterium, nên có tên là Mycobacterium leprae còn gọi là trực khuẩn Hansen. Trực khuẩn có hình trụ đều đặn thẳng hoặc hơi cong, dài từ 1,5 đến 6 micromet, rộng từ 0,2 đến 0,45 micromet, nhuộm Ziehl – Neelsen bắt màu đỏ tươi, đứng riêng rẽ hoặc thành bó, thành đống. Đã tiêm truyền và làm trực khuẩn nhân lên được ở gan bàn chân chuột và ở con tatou (tức armađillo). Chưa nuôi cấy được trên môi trường nhân tạo. Hiện nay, nước ta và trên thế giới đang thử nuôi cấy.

2. Các lây truyền

– Đường thái vi khuẩn chủ yếu là qua niêm mạc mũi niêm mạc họng và thanh hầu, nhất là của những bệnh nhân phong u, tức thể L, trong những lúc nói to, hò hét, xỉ mũi, khạc nhổ ra ngoài. Vi khuẩn còn có thể được bài xuất ra ngoài qua các tổn thương da bị lở loét. Trong sữa, tinh dịch, nước tiểu, phân bệnh nhân không có hoặc hiếm gặp trực khuẩn Hansen.

– Trực khuẩn Hansen đột nhập vào cơ thể chủ yếu qua da bị sây sát hoặc lở loét. Chúng ta ở xứ nhiệt đới, quần áo sơ sài, thường đi chân đất, nên dễ bị sây sát da thịt. Qua các số liệu của tác giả nước ngoài nghiên cứu ở Việt Nam, cũng như các công trình nghiên cứu của Khoa da liễu Bệnh viện Bạch Mai, 82% đến 90% số bệnh nhân có thương tổn đầu tiên phát ra ở những vùng da hở, không có quần áo che phủ, trong đó 50% ở chi dưới.

– Vi khuẩn có thể đột nhập bằng con đường hô hấp, nhưng là con đường rất thứ yếu chưa được xác định trên lâm sàng. Trong thực tế, các thương tổn ở niêm mạc mũi, họng hay bộ phận sinh dục, hậu môn đều là những thương tổn thứ phát, xuất hiện nhiều năm sau ngày bắt đầu phát bệnh.

– Tính chất lây truyền bệnh phong

Bệnh phong lây truyền hạn chế và đòi hỏi nhiều điều kiện thuộc chủ quan (sức đề kháng, miễn dịch, da sây sát…) và khách quan (gặp bệnh nhân thể lây, nhất là thể L chỉ chiếm khoảng 20 – 30% tổng số bệnh nhân ở Việt Nam ) Việc lây truyền qua sinh vật trung gian chưa được xác minh,

3. Điều kiện thuận lợi cho việc lây truyền

– Tuổi: thuận lợi nhất cho việc lây truyền là từ 5 đẽn 20 tuổi, trong đó dễ bị lây nhất xung quanh 10 tuổi.

– Vệ sinh cá nhân kém

III. TRIỆU CHỨNG BỆNH PHONG

1. Thời kỳ ủ bệnh

Trung bình từ 2 đến 3 năm, hiếm có trường hợp mới ra đời vài tháng đã mắc bệnh, có trường hợp ủ bệnh đến 32 năm.

2. Những triệu chứng đầu tiên

Khi mới phát, bệnh phong thường thể hiện bằng những triệu chứng kín đáo, thể lành tính, cho nên nếu phát hiện sớm, điều trị sớm sẽ nhanh chóng có kết quả.

Những triệu chứng sớm hay gặp nhất là:

a. loạn chứng ngoài da có thể thấy được

Các dát hay đỏ hồng ban, dát thẫm màu, hay giảm sắc tố.

b. loạn chứng cảm giác

Hay gặp nhất là triệu chứng tê, nghĩa là giảm hoặc mất cảm giác đau, có khi cả cảm giác nóng lạnh.

Có khi thấy cảm giác kiến bò, mạng nhện bám vào mặt hoặc tự nhiên thấy liệt mặt, nổi phồng nước hoặc tăng cảm giác ở một vùng da…

3. Thời kỳ toàn phát

Các triệu chứng thuộc nhiều loại khác nhau tuỳ theo từng giai đoạn của bệnh, bệnh nhân có thể có một scí trong các loại triệu chứng sau đây, hoặc có tất cả các loại nếu bệnh đã tiến triển lâu ngày mà không dược chữa chạy gì. Trong tất cả các triệu chứng thì tế tức là mất hay giảm cảm giác là hay gặp nhất.

a. loạn chứng ngoài da

– Các loại dát

+ Dát đỏ hay hồng ban: hơi bóng mỡ, tê (mất hoặc giảm cảm giác đau, cảm giác nóng lạnh).

+ Dát thâm: từ màu cà phê nhạt đến màu nâu, đen.

+ Dát trắng: màu da hơi nhạt hay trắng bệch ở một vùng

– Các loại củ: có thể to bằng hạt tấm hay đầu đinh ghim, ăn nông (củ nhỏ) hoặc to hơn, bằng hạt đỗ, hạt ngô, ăn sâu xuống trung bì sâu (củ to). Các củ có thể rải rác hay tập trung ở rìa các đám, trong khi vùng trung tâm hơi trũng xuống, thành sẹo.

– Các u phong, mảng cộp: có khi trông như dát, như củ, hoặc thành nút, ăn sâu xuống trung bì và hạ bì, không có giới hạn rõ rệt, mầu hồng hơi tím, bóng mỡ, cảm giác thất thường, có khi tăng cảm giác. Các thương tổn này thuộc về thể phong u (thể L).

b. loạn chứng cảm giác

Tê là triệu chứng hay gặp nhất, châm kim không biết hay ít biết đau, kề lửa ít hoặc không biết nóng.

Có trường hợp chỉ hơi bì bì, có khi lại quá nhạy cảm,

c. loạn chứng bài tiết

– Da bóng mỡ: do tăng tiết chất bã.

– Mất mồ hôi: phát hiện bằng biện pháp Minor hay biện pháp Smith.

d. loạn chứng thần kinh

Hay gặp nhất là viêm các dây thần kinh trụ, thần kinh giữa, thần kinh hông khoeo ngoài. Các dây thần kinh có thể to đều, hoặc thành chuỗi hạt. Dây thần kinh cổ nông có thể bị viêm to, thấy được khi nhìn chếch ánh sáng.

e. loạn chứng vận động

Nặng hay nhẹ là tuỳ mức độ teo cơ và viêm dây thần kinh

– ở chì trên: teo mô cái, mô út (bàn tay bẹt), teo cơ liên cốt, tay cò tức vuốt trụ.

– ở chi dưới: co các ngón, teo cơ nhóm trước ngoài cẳng chân, chân đi cất cần.

– Ở mặt: các cơ bị teo làm vẻ mặt đờ ra, mất linh hoạt.

g. loạn chứng dinh dưỡng

– Lông mày rụng: ở 1/3 ngoài

– loét ổ gà (lỗ đáo): ổ loét tròn, đáy nhợt nhạt, lỳ, không đau, hay gặp ở các chỗ tỳ đè. Xương có thể bị viêm.

– Chín mé tê: ở đầu các ngón tay, dai dẳng, có thể viêm xương.

– Rụt: xương bị thưa, rồi tiêu dần làm cho các ngón rụt ngắn lại.

h. loạn chứng ngã quan

– Mũi: sổ mũi dai dẳng, chảy máu cam, xẹp sống mũi.

– Miệng và thanh hầu: viêm lưỡi, lợi, môi, viêm họng, thanh hầu gây khản tiếng,

– Mắt: viêm kết mạc, giác mạc, viêm mống mắt, có thể gây mù.

IV. Chẩn đoán bệnh phong

Chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng

1. Chẩn đoán xác định

a. Dựa vào lâm sàng: dát hồng, thâm hoặc trắng, củ, mảng cộp, u phong, kèm theo rối loạn cảm giác (tê, bì bì hoặc tăng cảm giác), có khi có cả các triệu chứng khác về thần kinh, dinh dưỡng, vận động… Chú ý vị trí dái tai, và phải khám toàn bộ da.

b. Dựa vào xét nghiệm vi khuẩn

– Tai niêm mạc mũi: làm 7 ngày liền, mỗi ngày thử một lần.

– Tại thương tổn da: dùng phương pháp khía lấy tiết dịch bì hay “nhoay sinh tiết” (cắt một mảnh ở bờ thương tổn, nghiền nát lên phiến kính, nhuộm Ziehl – Neelsen và soi).

– Tại hạch và dây thần kinh, nếu có điều kiện.

c. Dựa vào giải phẫu bệnh lý: tham nhiễm lan toả, không ranh giới, có tế bào Virchow (bệnh phong thể L), hoặc thâm nhiễm không đặc hiệu xung quanh mao quản (bệnh phong thể I), hoặc thành hình nang (phong thể I).

2. Chẩn đoán phân loại

Dựa vào bốn tiêu chuẩn chính: lâm sàng, vi khuẩn học, giải phẫu bệnh lý, miễn dịch học.

Tất nhiên việc phân loại này không thật tuyệt đối: giữa hai thể cực (thể T một bên cực và bên kia là thể L), còn có rất nhiều thể trung gian, do tương quan giữa vi khuẩn và sức đề kháng (miễn dịch) của cơ thể quyết định, trong đó có thể β tức thể biên giới hay còn gọi là thể lưỡng dạng, có các đặc điểm lâm sàng, vi khuẩn học, giải phẫu bệnh lý và miễn dịch học vừa mang tính chất cửa thể T, vừa mang một số tính chất của thể L.

bảng phân loại bệnh phong

3. Chẩn đoán phân biệt

a. Chứng tê: là một triệu chứng rất hay gặp ở bệnh phong và có giá trị rất lớn để giúp phát hiện bệnh. Tuy vậy, cần phân biệt với:

– Chứng tê do chiến thương, chấn thương vào thần kinh.

– Chứng tê do bệnh rỗng tuỷ xương (syringomyélie) thường có kèm theo mất một phản xạ gân.

b. Chứng mũi đỏ, trứng cá đỏ: có mụn trứng cá, da bóng mỡ không có rối loạn cảm giác.

c. Bệnh mũi cà chua: mũi sần sùi, mềm, đỏ, nặn ra chất bá lầy nhầy.

d. Bệnh lang ben: trên dát trắng có vẩy mịn như cám, xét nghiệm thấy sợi nấm, ngứa khi nóng bức chứ không tê dại,

đ. Bệnh lupus lao: dễ nhầm với phong cù (thể T), song củ lao rất mềm, màu ngả vàng, châm kim xuống dễ dàng, không tê.

e. Ung thư da: cung thành đám, có thể lên sẹo ở giữa giống như phong thể T, song có bờ gờ cao như bờ con chạch, rất rắn và không tê.

g. Một. số bệnh da do máu (hématodermie): cũng có nhiều đám thâm nhiễm hoặc thành u, song không có rối loạn cảm giác, toàn thể trạng bị ảnh hưởng nhanh chóng. Xét nghiệm vi khuẩn học và tế bào học giúp chẩn đoán phân biệt.

V. ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG

Bệnh phong ngày nay không còn là nan y nữa, có thể chữa khỏi được, tất nhiên kết quả chóng hay chậm còn tuỳ thuộc vào thể bệnh, sức đề kháng của cơ thể, bệnh được phát hiện sớm hay muộn.

Là một bệnh trường diễn, bệnh nhân chịu tác dụng của thuốc một cách khác nhau, nhưng nói chung đòi hỏi một thời gian điều trị liên tục từ 5 đến 7 năm trở lên nếu dùng DDS và 6 tháng đến 2 năm nếu dùng đa hoá trị liệu. Sau khi sạch hết vi khuẩn và thương tổn, cần theo dõi, để đề phòng tái phát và kịp thời xử trí các phản ứng muộn.

1. Các loại thuốc dùng trong điều trị bệnh phong

a. Dầu dại phong tứ (hule de chaulmoogra)

Đã được dùng trong nhiều thế kỷ trước đây, hiện nay đã được thay thế bằng nhiều loại thuốc khác có tác dụng và tiện sử dụng hơn.

b. Sulfon gốc.

Tức là diamino – diphenyl – sulfone, do Fromm và Witaman tổng hợp, biệt dược là Disulon, Dapson là thuốc được dùng phổ cập Nhất hiện nay nhờ tác dụng kìm khuẩn và diệt khuẩn, không độc, tiện dụng và giá thành hạ. Liều lượng được chỉ định hiện nay là 1,5mg/kg/ngày, tức là 100mg mỗi ngày đối với người lớn. Thời gian điều trị là 5 – 7 năm trở lên, cứ mỗi ngày uống 2 viên loại 50mg kèm theo viên sắt để chống tác hại gây thiếu máu nhược sắc (nhẹ) của thuốc. Dùng đơn hoá trị liệu bằng DDS đơn thuần đã gây nên hiện tượng trực khuẩn Hansen kháng DDS rất bất lợi cho công cuộc điều trị và thanh toán bệnh phong. Ngày nay, người ta không dùng DDS đơn thuần để chữa phong nữa.

c. Các loại sulfamid

Bao gồm

– Sulfamethoxypyridazin (Sultiren, Lederkyn).

– Sulfadilethoxyn (Madribon)

– Sulfamethoxỵpỵrimidin (Bayrena)

Cả ba loại này được dùng dạng viên 250mg.

Liều lượng: cứ cách một ngày uống 750mg (3 viên). Với liều đó, sẽ có một đậm độ trung bình trong máu khoảng 32 mg/lít, đủ để chữa bệnh và có thể uống dài ngày.

– Sulfocthomidin (Fanasin): là thuốc chậm tiêu, rất hay dùng ở Châu Phi để điều trị tại nhà. Thuốc có dạng viên hàm lượng 500mg. Liều lượng: mỗi tuần uống 1,5g (3 viên)

Tác dụng: trong thể L, sulfamid có tác dụng tương đương hoặc có phần hơn DDS, nhưng đốì với phong thể củ (T) thì tác dụng của nó nhanh hơn DDS lại không có khuynh hướng gây thoái hoá thần kinh như DDS. Như vậy, các sulfamid chậm tiêu như Sultirene và Fanasin, nên được dành đặc biệt để điều trị các thể phong củ và thần kinh.

Các loại sulfamid này ngày nay rất ít được sử dụng

d. Clofazimin (B663 Geigy)

Biệt dược là Lampren của hãng Ciba Geigy, là một aposafranin, chất màu, dẫn xuất từ riminophenazin. thuốc có dạng viên con nhộng chứa 100mg hoạt chất.

– Thuốc có tác dụng đặc hiệu tốt với liều lượng 100mg mỗi ngày, hoặc 600mg mỗi tuần cho uống 1 lần.

– Thuốc có thể dùng điều trị các cơn phản ứng (hồng ban nút do phong tức ENL) với liều lượng 200mg hay cao hơn tuỳ bệnh nặng nhẹ.

– Thuốc còn có tác dụng đối với các chủng trực khuẩn Hansen kháng với DDS và các sulfainid khác.

Liều lượng: mỗi ngày cho uống 200mg trong 3 tháng, sau đó cho tiếp tục mỗi ngày 100mg,

e. Rifampixin

Là một dẫn xuất từ các chất lên men của một loại nấm strep- tomyces mediterranei. Sensi (người Ý) và cộng sự đã tổng hợp thành một dẫn xuất mới gọi là rifamyxin AMP tức rifampixin metyl 4 – piperainil – I – iminoinetyl – 3 – rifampixin SM.

Thuốc có dạng viên chứa 300mg tinh chất, biệt được là Rimactan và Rifadin.

Liều lượng: tuỳ trường hợp và tuỳ tác giả. Có thể cho: liều hàng ngày 600mg hoặc liều hàng tuần 900mg.

2. Đa hoá trị liệu

Để tránh hiện tượng kháng thuốc, ngày nay người ta không dùng đơn hoá trị liệu bằng DDS nữa. Thay vào đó, Y tế thế giới khuyến cáo dùng đa hoá trị liệu phối hợp nhiều vị thuốc diệt khuẩn với nhau.

Phác đồ điều trị của Y tế thế giới đề ra năm 1982 như sau.

– Đối với nhóm nhiều vi khuẩn, tức BH (+) cụ thể với thể L và thể B (và một số BT có nhiều thương tổn):

+ Rifampixin 600mg + Clofazimin 300mg + DDS 100mg. Mỗi tháng uống 1 lần, có kiểm tra (uống trước mắt thổy thuốc),

+ Clofazimin 50mg + DDS 100mg: bệnh nhân tự uống hàng ngày tại nhà.

+ Thời gian điều trị 24 tháng (đến 1997, đề nghị rút xuống 12 tháng).

– Đối với nhóm ít vi khuẩn, tức BH (-), cụ thể đối với T và I:

+ Rifampixin 600mg + DDS 100mg. Mỗi tháng uống 1 lần, có kiểm tra (uống trước mặt thầy thuốc),

+ DDS 100mg: bệnh nhân tự uống hàng ngày tại nhà. Thời gian điều trị 6 tháng

Thực tế áp dụng ở Việt Nam và nhiều nước khác trên thế giới, kết quả điều trị rất tốt, bệnh giảm nhanh, số tái phát bệnh không đáng kể.