Đại cương
Hẹp phì đại môn vị là một bệnh ngoại khoa thường gặp ở giữa độ tuổi sơ sinh và bú mẹ (3 tuần-6 tháng). Bệnh có biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng nôndo hẹp lòng môn vị bởi sự phì đại thái quá của lớp cơ vùng môn vị.
Hẹp phì đại môn vị nếu chẩn đoán muộn và điều trị không đúng sẽ đưa đến tình trạng mất nước, sút cân nhanh chóng, suykiệt nặng và khó hồi phục. Sựtiến bộ của kỹ thuật mổ và gây mê hồi sức trong thời gian gần đây đã đem lại cho bệnh nhi những kết quả rất khả quan.
Giải phẫu bệnh
Thương tổn giải phẫu trên đại thể dưới dạng u cơ môn vị hình bầu dục, đường kính ngang khoảng 2cm, dài 3-4cm. Phân tích bên trong cho thấy lớp thanh mạc vẫn bình thường, lớp cơ chủ yếu là cơ vòng bị phì đại làm hẹp lòng của môn vị.
Nguyên nhân
Cho đến nay chưa có một nguyên nhân nào được xác định chính xác. Một sốtác giả cho là bệnh có liên quan đến gia đình, di truyền, chủng tộc. Một số khác lại đưa ra thuyết vô hạch, thuyết thần kinh – thể dịch.
Triệu chứng lâm sàng
Trẻ sau sinh có một thời gian hoàn toàn bình thường khoảng 2-4tuần, sau đó mới xuất hiện các triệu chứng lâm sàng.
Triệu chứng cơ năng
Nôn
Đây là dấu hiệu rất đặc thù và gợi ý trên lâm sàng bằng các đặc điểm:
Bắt đầu bằng hiện tượng trớ rồi dần về sau mới nôn dữ dội.
Số lần nôn tăng dần, lúc đầu chỉ nôn vài lần trong ngày, về sau cứ mỗi lần bú là một lần nôn.
Nôn có khoảng trống tức là xảy ra chậm sau khibú.
Nôn có vòi và ra toàn dịch trắng (sữa bú vào), không bao giờ có sự hiện diện của dịch mật (vàng hoặc xanh).
Sau nôn đứa trẻ trở nên đói và đòi bú ngay.
Táo bón
Số lượng phân đi ít và có màu xanh như dạng phân su.
Tiểu ít
Nước tiểu vàng đậm do hậu quả của sự mất nước.
Triệu chứng toàn thân
Đứa trẻ trong trạng thái mất nước nặng, nếu đến muộn cân nặng sụt so với lúc sinh, da nhăn, mắt sâu hoắm, suy dinh dưỡng – nhìn vào như mặt một ông (bà) già.
Triệu chứng thực thể
Bụng mềm, xẹp.
Vùng thượng vị có thể có những làn sóng nhu động của dạ dày đi từ vùng dưới sướn trái đến vùng trên rốn và lan sang vùng hạ sườn phải.
Sờ ở vùng trên rốn sát ngay bên phải củađường giữa có thể sờ thấy một u nhỏ tròn như hình hạt mít (oliu)lăn ở dưới tay. Đây là dấu hiệu rất quan trọng và đóng vai trò quyếtđịnh cho chẩn đoán lâm sàng.Tỷ lệ sờ được u cơ môn vị thay đổi theo từng tác giả. Nhìn chung nếu khám kỷ, kiên nhẫn và khám đi khám lại nhiều đợt thì tỷ lệ sờ thấy có thể lên đến 80-95%.
Chẩn đoán hình ảnh
Siêu âm bụng
Cho phép nhận dạng và đo được đường kính của u cơ môn vị: hình ảnh Echo giàu bao bọc quanh ống môn vị. Đây là dấu hiệu có giá trị để chẩn đoán bệnh.
Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán hẹp phì đại môn vị trên siêu âm là: Bề dày củathành môn vị tối thiểu là 3mm. Ngoàira, các tiêu chuẩn khác rấtcó ích nếu có như chiều dài môn vị tối thiểu là 16mm, đường kính ngang môn vị tối thiểu là 14mm.
Chụp dạ dày cản quang
Cho hình ảnh gián tiếp của dạ dày giãn to và ứ đọng thuốc.
Thuốc qua đại tràng chậm hoặc rất ít.
Trường hợp điền hình có thể thấy hình mỏ chim của môn vị hoặc hình ống môn vị kéo dài và thu nhỏ như hình sợi chỉ.
Chụp cản quang dạ dày ngoài việc giúp chẩn đoán hẹp môn vị còn giúp xác định vị trí tâm vị; chẩn đoán được các trường hợp lạc chỗ tâmvị, phình vịlớn dạ dày hoặc thoát vị kẽ kèm theo.
Chẩn đoán phân biệt
Nôn có nguồn gốc các bệnh não (chảy máu)
Thường xuất hiện ngay sau sinh. Chọc dò nước não tuỷ giúp chẩn đoán loại trừ.
Nôn có nguồn gốc thức ăn
Thường do chế độ ăn của trẻ, hoặc do dị ứng với protein trong sữa. Trẻ thường có bệnh cảnh của viêm dạ dày – ruột cấp.
Nôn có nguồn gốc nhiễm trùng
Thường kèm bệnh cảnh nhiễmtrùng như nhiễm trùng đường tiểu, viêm phổi, viêm màng não.
Các loại tắc ruột sơ sinh
Các loại tắc tá tràng dưới bóng Vater thường có nôn ra dịch mật (vàng hoặc xanh).
Đối với tắc tá tràng trên bóng Vater hoặc teo môn vị thường không sờ thấyu mônvị và hình ảnh X quang hoặc siêu âm cho phép chẩn đoán loại trừ.
Trào ngược dạ dày – thực quản hoặc lạc chỗ tâm vị thực quản
Bệnh nhi thường nôn sau sinh, nôn giảm trong thế đứng và tăng lên trong tư thế nằm. Điều trị bằng chế độ ăn kết hợp tư thế sẽ cho kết quả bệnh thuyên giảm. X quang cho chẩn đoán đặc thù củabệnh.
Co thắt môn vị
Nôn từ sau khi sinh.
Nôn không liên quan đến bữa ăn của trẻ.
Có giai đoạn nôn tự thuyên giảm.
Điều trị chống co thắt bệnh khá dần và có thể khỏi.
Sờ không có u cơ môn vị.
Siêu âm bụng giúp chẩn đoán loại trừ.
Điều trị
Chủ yếu là điều trị ngoại khoa.
Điều trị nội khoa
Trước đâyđã được một số tác giả ở châu Âu áp dụng cần đòi hỏi một sự theo dõi lâu dài trong bệnh viện nhưng tỷ lệ biến chứng và tử vong vẫn còn caonên ít được phổ biến. Các tác giảthường xem điều trị nộikhoa chủyếu là để hỗ trợ và chuẩn bị tốt cho phẫu thuật, nhất là khi trẻ nhập viện muộn trong tình trạng mất nước, suy kiệt và rối loạn điện giải nặng.
Chuẩn bị trước mổ
Bù dịch và điện giải.
Thăng bằng kiềm – toan.
Kháng sinh chống bội nhiễm.
Truyền máu hoặc truyền đạm và plasma.
Thủ thuật mở môn vị ngoài niêm mạc theo Fredet-Ramstedt
Đây là một thủ thuật đơn giản, nhanh, thực hiện bằng một đường mổ nhỏ ở dưới bờ sườn phải, đường giữa hoặc đường vòng quanh rốn.
Sau khi vào ổ bụng, vén gan lên sẽ thấy u cơ môn vị trồi lên ngay vết mổ. Kẹp chặt u cơ giữa ngón trỏ và ngón cái tay trái, dùng dao nhỏ rạch ở mặt trước theo chiều dài của u cơ trên đường vô mạch rạch đứtlớp thanh mạc, lớp cơ cho đến khi thấy niêm mạc phồng lên giữa hai mép của đường rạch. Về phía tá tràng khi bóc tách để nới rộng đường rạch cần thận trọng vì cóthể làm thủng túi cùng của niêm mạc tá tràng. Về phía dạ dày, đường rạch có thể kéo dài quá môn vị đến vùng hang vị vì lớp cơ của thành dạ dày ở đây vẫn còn khá dày nên không sợ tai biến thủng như phía tá tàng.
Đường rạch nếu không đủ độ dài và độ sâu thì sẽ là nguyên nhân làm đứa trẻ nôn tái phát về sau.
Khi bóc tách nếu phát hiện thủng niêm mạc thì có thể khâu lại đường rạch đó và chọn một đường rạch khác.
Kiểm tra cầm máu và đóng bụng
Chăm sóc – Theo dõi sau mổ
Sau mổ 6 giờ có thể bắt đầu cho bệnh nhi uống ngay và theo dõi.Nếu trẻ còn nôn thì phải trì hoãn việc cho uống.
Thông thường chế độ ăn như sau:
3-4 thìa dung dịch glucose 10% (2 giờ/1 lần).
Sau 24 giờ cho uống sữa mẹ pha loãng với nước 5-6 thìa mỗi 2 giờ.
Ngày thứ ba cho bú sữa mẹ số lượng ít 3 giờ/1lần.
Ngày thứ tư cho bú mẹ như bình thường.
Trường hợp trẻ nôn ít vẫn tiếp tục duy trì chế độ ăn như trên.
Kết quả
Kết quả sau khi mổ thường rất tốt. Trẻ bú tốt, không nôn và lên cân rõ rệt. Những trường hợp nôn vẫn còn tồn tại sau mổ có thể do nguyên nhân:
Đường mổ cơ môn vị không đủ cả chiều dài và chiều sâu cầnthiết.
Trường hợp này chỉ cần điều trị nộikhoa và theo dõi một thời gian nôn sẽ giảm dần ít khiphải mổ lại.
Tồn tại trào ngược dạ dày– thực quản kết hợp cần điều trị nội khoa kết hợp thay đổi tư thế thường có kết quả.
Nhìn chung kết quả phẫu thuật rất khả quan, ít biến chứng và tỷ lệ tử vongkhông đáng kể.
