I. ĐẠI CƯƠNG
Sinhlý bệnh
- Van niệu đạo sau gây ra tắc đường tiết niệu sau khi các cấu trúc khác của đường tiết niệu đã được hình thành. Đường tiết niệu bên trên van niệu đạo sau sẽ bị ảnh hưởng do áp suất bên trong tăng lên một cách bất thường. Điều này gây ra tổn hại cho niệu đạo sau, bàng quang, niệu quản và thận.
- Tắc nghẽn do van niệu đạo sau làm cản trở việc bài xuất nước tiểu gây ra thiểu ố Nước ối góp phần trong sự phát triển phổi, thiểu ối sẽ gây ra giảm sản phổi.
- Chưa có giải thích phôi thai học cho van niệu đạo sau một cách thoả đáng. Có lẽ là một cấu trúc tương tự như màng trinh không thủng ở nữ. Van niệu đạo sau hình thành khi nếp gấp bụng bên (ventrolateral folds) của xoang niệu sinh dục không thoái hóa.
Tần suất: 1/8.000 đến 1/25.000 bé trai được sinh
Thương tổn giải phẫu
Phânloại: theo Young (1919) gồm 3 típ van
- Loại I (phổ biến nhất): van xuất phát từ gò ống phóng tinh (seminal colliculus – verumontanum) và kéo dài đến thành sau của niệu đạo
- Loại II: van kéo dài từ gò ống phóng tinh đến cổ bàng quang
- Loại III (#5%): van hiện diện như một màng vòng khắp chu vi niệu đạo với 1 lỗ ở chủ vị giữa
Phân loại van niệu đạo sau
Thươngtổn đặc biệt:
- Áp lực tăng cao trong bàng quang chỉ tác động lên bàng quang gây ra túi thừa bàng quang và niệu quản, thận không bị ảnh hưởng
- Thành bàng quang dày, kém đàn hồi, rối loạn đi tiểu dạng không kiểm soát.
- Trào ngược bàng quang niệu quản (TNBQ-NQ): chiếm 50% các trường hợp van niệu đạo Trong số những trường hợp này, 40% là VURD syndrome. Khi có trào ngược, bệnh nhân nên được điều trị với kháng sinh phòng ngừa và cắt bao quy đầu để giảm nguy cơ nhiễm trùng tiểu về sau. Trong hầu hết những trường hợp van niệu đạo sau, TNBQ-NQ sẽ tự hết sau khi cắt van, trừ trường hợp khi phối hợp với chức năng thận quá kém. Cắm lại niệu quản khi niệu quản dãn lớn và thành bàng quang dày, nhiều ngóc ngách có tỷ lệ biến chứng lên đến 15% – 30%.
- VURD SYNDROME (Valve, Unilateral Reflux, Renal Dysplasia): hội chứng van, trào ngược một bên, loạn sản thận). Thận và niệu quản bên kia không bị ảnh hưở Hầu hết áp lực trong bàng quang ở giai đoạn bào thai đều dồn vào thận bị trào ngược và thận bị trào ngược này có vai trò như một cơ quan bảo vệ (pop – off mechanism) giúp cho thận bên kia được nguyên vẹn.
- Nước tiểu thoát ra từ xoang thận, tích tụ dưới bao thận hoặc vỡ vào khoang quanh thận dẫn đến túi nước tiểu quanh thận (perirenal urinoma) rồi sau đó tràn vào ổ bụng gây báng bụng do nước tiểu (urinary ascites).
II. CHẨN ĐOÁN
1. Chẩnđoán trước sinh
- Siêu âm giúp chẩn đoán trước sinh van niệu đạo sau dựa vào hình ảnh dãn bàng quang và ứ nước niệu quản đến bể thận kèm theo tình trạng thiểu ối
- Van niệu đạo sau đứng hàng thứ 3 sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản, megaureter trong dị dạng đường tiết niệu được chẩn đoán trước
2. Chẩn đoán lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng thường gặp xuất hiện ngay từ tuổi sơ sinh:
+ Dòng nước tiểu yếu, tiểu nhỏ giọt.
+ Tiểu muộn sau sinh, có khi hơn 24 giờ sau sinh.
+ Nhiễm trùng tiểu.
+ Tình trạng nhiễm trùng toàn thân.
+ Suy thận cấp.
- Những trường hợp viêm niệu đạo sau gây tắc nghẽn trầm trọng, trẻ có biểu hiện bằng đường hô hấp và đối với những trường hợp này bệnh nhi sẽ tử vong trong bệnh cảnh hô hấ Ngay cả khi đã được giải quyết tắc nghẽn đường tiết niệu.
- Ở trẻ lớn hơn, tắc nghẽn không trầm trọng, biểu hiện lâm sàng ít rõ ràng hơn như chậm kiểm soát đường tiểu (delayed continence) hoặc thậm chí tiểu dầm
3. Cận lâm sàng
- Siêuâm bụng: phát hiện được tình trạng dãn rộng ở phần đầu của đoạn niệu đạo sau, bàng quang thành dày với nhiều hốc hay túi thừa, hai niệu quản dãn rộng, đài bể thận dãn rộng cả hai bên.
- Chụpbàngquangniệuđạolúctiểu(VCUG): nên chụp cả hai tư thế thẳng và nghiêng để xác định chẩn đoán. Trên phim sẽ cho thấy phần niệu đạo sau dãn, tổn thương chống đối của thành bàng quang, trào ngược bàng quang – niệu quản.
- Cácxétnghiệmkhác: chức năng thận, bilan nhiễm trùng, cấy máu và cấy nước tiểu…
III. ĐIỀU TRỊ
1. Hồi sức nội khoa
- Chống nhiễm trùng.
- Điều trị rối loạn nước điện giải
- Hỗ trợ hô hấp
2. Dẫn lưu nước tiểu
- Đặtthôngtiểulưu(khicóchẩnđoánxácđịnhhoặcnghingờ): Đặt thông tiểu lưu (tốt nhất là feeding tube 8Fr hoặc 6Fr) để dẫn lưu nước tiểu và giảm áp đường tiết niệu.
- Vesicostomy:
Chỉ định: trẻ sinh non, niệu đạo nhỏ
Tình trạng bệnh nhi kém không thuận lợi cho phẫu thuật triệt để. Không có phương tiện để cắt van.
3. Điều trị phẫu thuật
- Cắt van qua đường nội soi niệu đạo là phương pháp lý tưởng được lựa chọn hiện nay.
- Dùng ống soi niệu đạo 5 Fr (Burbee) hoặc dùng resector 9 Fr.
- Cắt van niệu đạo vị trí 12 giờ, hoặc 3 và 9 giờ.
- Đánh giá kết quả cắt van: đè vào bàng quang, nếu tia nước tiểu yếu thì cắt tiếp đến khi tia tiểu mạnh
- Đóng vesicostomy sau khi cắt van
- Lưu thông tiểu 5 – 7 ngày.
4. Hậu phẫu: tiếp tục hồi sức nội khoa và điều trị nhiễm trùng.
IV. THEO DÕI
Biếnchứng
- Trong lúc nội soi có thể tổn thương cổ bàng quang, ụ núi, tuyến tiền liệt, cơ thắt ngoài… là nguyên nhân góp phần gây rối loạn dòng nước tiểu về sau
- Nhiễm trùng là biến chứng thường gặp nhất
Táikhám: sau 1 tuần, 1 tháng, 6 tháng. Sau đó, theo dõi đến tuổi trưởng thành.
Đánh giá kết quả
- Tình trạng đi tiểu: tiểu khó, tia nước tiểu yếu?…
- Giảm triệu chứng tắc nghẽn, trào ngược hệ niệu trên.
- Kiểm tra chức năng thận định kỳ.
